ある日突然、ベーチェット病

  • 2013.10.04 Friday
  • 21:55


みじかな人が、ある日突然『難病』と診断されたら

ベーチェットというと、教科書などでは耳にするが、なかなかこの病気もつかみどころがない

と言える。



まずは、ベーチェットとはどんな病気か?

目の症状

皮膚症状

口内炎

陰部潰瘍 を主な症状とし

原因不明で、難治性且つ、慢性の炎症性の疾患

というと、少し病気の輪郭がぼんやりとみえてくる。

自己免疫疾患の中に属し、膠原病に近しい疾患(膠原病類縁疾患)と言われている。


日本の患者の数は

H23年で、18451名

後発年齢は20代〜30代が多いとされる。

僕のみじかな人も発症したのは、30代だった。

日本に患者がことのほか多いとされるのは、データを集める機能が充実していることもあり

患者数をしっかり把握しているので多いと理解されている。


先ほども書きましたが

原因は、ほかの難病と同じく 『不明』となっていますが

遺伝要素 + 環境要素 = 発病

という構造は、ほかの難病とも類似している。


遺伝要素については、HLAB-51やAー26という、疾患感受性遺伝子の関与が言われていて

ILー23Rや、ILー12Rβ2鎖遺伝子、ILー10遺伝子の異常が関与している可能性について指摘されている。

これらの遺伝子が‘原因‘というよりも、それらの遺伝子はほかの人にもあるのですが

ほかの人より増えていたりするというのです。

一度医師にこう聞いたことがあります

「遺伝子が直接関係しているのか、環境因子により遺伝子が傷ついたりしていることによって、スイッチがはいるのか?」と

再三繰り返しになりますが

原因が不明とされているのは、直接原因となる遺伝子は見つかっていないということを意味していて、ずばり、それがあると発病するという明確なものではないといいます。


ただ、家系にベーチェット病が多い場合は、やはり発病率が少し増えるのだといいます。

これも「‘ゆるい情報‘なんです」(と医師が)なのだそうですが。


ある遺伝子の特性を引き継いでいると、環境因子の影響をある程度うけると発病しやすいということがいえるのかと思います。

環境因子は、公害のような化学物質による大気汚染や、環境ホルモン、内分泌かく乱物質、農薬や、薬剤。


そしてそこにストレスが加わってくる。

ストレスが病気を悪化させる憎悪因子であることは指摘されていて

発病のきっかけになる『スイッチ』を押してしまう要因として指摘されいます。

そのほかの要因としては『微生物(口腔内の菌)』が直接関与することもあるという情報があります。

もう一度まとめますと。

遺伝性の要素 + 環境因子 + ストレス + 微生物の直接関与 = 発病

公式は成り立っていませんが、つまり、それぞれの因子が複雑に絡みながら、発病スイッチに点火する。

●病態は

?血管の障害・・・血管炎や血管の内皮の障害でおこる凝固。障害によって、小さな血管が起こされて、さらに準じて、大きな血管が犯されてゆく。

?好中球の機能亢進・・・感染はしていないのに、好中球が浸潤炎症を起こす。

?Tリンパ球の異常反応・自己免疫の異常がおこる

というもので、


●症状は

メイン症状が 

?口内炎・・ベーチェットの場合は治りにくい。再発性のアフタ性潰瘍。患者さんにうかがうと、やはり痛みが強く、できると話もしくく、食べるのも困り、大きく、ちょこちょこできる。喉にもできることがあります。口内炎は、患者の98%以上にできるといいますから、ほぼ皆にでる症状と言えます。

?皮膚症状

?目の症状

?外陰部潰瘍・・陰部の内側にでき、跡が残る。痛みは強い。


副症状は 

?関節炎・・・変形や硬直は伴わない。患者の55%に見られる。

?副睾丸炎・・これは6%。

?消化器病変・・回盲部潰瘍(大腸と小腸の間の潰瘍)など

?血管炎・・動脈・静脈の閉塞

?神経病変・・中枢神経症状、神経異常


ベーチェット病の病型には

?特殊型(腸管型ベーチェット)
日本人に多く、症状は腹痛・下痢・時に穿孔、回盲部の病変が多いが、消化管のどこでも出現し、再発率が高いとされる。

?特殊型(血管ベーチェット)
血管病変は中〜大までの動脈・静脈にみられるが、静脈に多い。

?特殊型(神経ベーチェット)
ベーチェット病が発症してから、数年後に出てくることが多く、男性の方が多い。
・急性型・・脳幹脳炎、髄膜炎(薬剤の反応がよいとされる)
・慢性進行形・・精神病変、人格変化などがみられる。ゆっくりと進行する。
*タバコが悪化因子とも聞くが。




ベーチェット病は、発症から5年〜7年ほどで、症状がで尽くす病気と言われる。

血管の炎症や、腸の症状、神経症状がある場合も、初期に押さえ込むと、それ以上に進まないとも言われる。

症状がなくなって20年以上になる患者さんは

「10年前に口内炎の軽いものがあったけど、それでもひどい時に比べるとたいしたことはない」

という。

そして「今はもう病院にも行っていないし、薬も飲んでないですしね、当時は、どうなることかたと思いましたよ。」と、振り返りながら微笑んだ。


ベーチェット病は、『これぞ』という明確な診断基準になるような物資が見つかるようなものでもないので

●診断は

完全型・・・4つの主症状すべてが出現する。

不完全型・・・主症状のうち、3つが出現。もしくは、主症状2つ+副症状のうち2つ。さらには、眼病変を含む主症状2つ+副症状2つ。

となっています。(厚生労働省ベーチェット病研究班の診断基準より)


●ベーチェット病の憎悪因子

過労・寒冷・感染・抜歯(菌が体の中に入るのが憎悪因子になる)・外傷(こちらも同様)・精神的なストレス

過労がよくないんですね。

●日常生活での注意点は

?十分な休息と栄養のバランスのとれた食事

?適切な睡眠

?適度な運動

?保温

?虫歯・歯槽膿漏の治療

?禁煙(血管障害によくないとされる)

?治療や薬について理解する

?歯磨き・うがい(口の中を清潔にたもつ)



ベーチェット病の場合、そのほかの種類の難病と大きくことなることは

専門医がいうように「一般的に5−7年で安定する」という点

だから、最初に、極量で使用していた薬は、徐々に減ってゆく。

ただ、治療の過程で、血栓症などの症状が起こった方は、その治療の薬は、ベーチェットでない方同様に、薬を内服することにはなる。

ベーチェットで生じる関節炎は、ベーチェットが原因なのか、それとも、更年期でも生じる症状として出ているのか、加齢による関節痛なのか、メンタルから来ているものなのかわかりにくいという。

専門医は「これが効く・・という薬の確立まではされていない。患者数が少ないので、データも限定的。だから研究も十分とはいえない。‘効くかもしれない‘という何処かであがった情報をもとに治療をしている状態といえる。そこには、医師の経験や、使い慣れた薬などが用いられることもある。やや使ってみないとわからないというところもある・・」という。


薬は、個人的に、大嫌いな食べ物!です。専門医が


「薬は、本当は全部やめたほうがいいんですが、しかし、理由があって使っている。

今の症状や状態がキープできているのは、薬の力による。

減薬は医師と相談しながら、安全におこなってもらいたい。」といっておりました。

確かに・・・

ある看護師の患者がステロイドを使用していたのですが、嫌になってえいやーっと全部やめたそうです。

そしたら、状態は悪くなり、大変だった・・・と

看護師にして、認識としてはそういう感じでもあるのですから、

そう言われても・・・かもしれませんが。


やはり、今まで体で作られていたものの代用として、外側からステロイドを入れているわけですから、急にやめると、今まで薬で楽をしていたものですから

やはり調子が悪くなってしまう

医師と相談しながら、徐々に減薬してゆくのが、体にはストレスがないかと思います。



発症直後から初期、治療が安定するまでの期間は、しっかりと、症状を抑え、あとに後遺症をできるかぎり残さないように薬を使用する。

『使うときはしっかりと使う』(使わないときは使わない、当たり前ですが)。

そして、安定期を目指して、病気と新しい心身との付き合い方を学びながら、

患者としての成熟をしつつ、病気との付き合いどころ、勘所をキャッチし、(勘者となる)減薬期にはいってゆく。


みじかな人が、やはりこの病気かも・・という診断で

出ている症状が少ないらしく、最終診断にまでいたっていない。

そういう方を含めると、この病気の潜在的な患者数は、ほかの難病どうように、2−3倍に膨れあがるのでしょう。



何人かの患者さんに、仕事の状況についてうかがったことがあります。

ベーチェット病の方の場合は、仕事をしている過程で発症しているので、多くの方が、そのまま治療をしながら、病前から勤めている会社で、そのまま働いていらっしゃるとのことでした。

「仕事に支障がないので」ということでした。




これから、寒気に入りますが、

どうぞ、あたたかくお過ごしいただければと思います。























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